发病机制
发病机制：当胎儿红细胞具有的血型抗原为母亲所缺少时，胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环，可使母体产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体，此抗体(IgG)又经胎盘循环至胎儿循环，作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血。在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见，其次为
Rh血型不合，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等系统血型不合引起的本病极为少见。
1.
Rh血型不合溶血病 Rh血型系统共有6种抗原即C、c、D、d、E、e，凡具有D抗原者为Rh阳性。各Rh抗原的抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e＞d，但至今尚未发现d抗原的存在，仅是理论上的推断，以d表示缺乏D抗原，即Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有很大差异，白种人群中约占15%，我国某些少数民族(如维吾尔族)人群中也占5%以上，但在汉族人群中仅占0.34%。
Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性的母亲和Rh阳性的胎儿，但
Rh血型不合溶血病也可发生于母婴均为Rh阳性时，其中以抗E较为多见(母亲没有E抗原而胎儿的红细胞有E抗原)，因为在我国汉族人群中无E抗原者几乎占半数，其他如抗C或e、c也可引起新生儿溶血。
Rh溶血病在第1胎发病率很低，因为胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，而初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，故第1胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段而不发病。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多进入胎儿体内，使胎儿的红细胞致敏而发生溶血。故Rh溶血病往往第2胎才发病。由于Rh系统的抗体只能由人类红细胞产生，若母亲有过
Rh血型不合的受血史，则第1胎也可发病。
2.ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病以母亲O型、胎儿A型或B型最为多见；母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲B型、胎儿A型或AB型时同样亦可以发病，但较少见。
与Rh溶血病不同，ABO溶血病可发生在第1胎，这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合，其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质中和吸收，因此虽然母婴AB0血型不合很常见，但发病者仅占少数。
临床表现
临床表现：
新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施。过多的红细胞破坏在出生前可致胎儿严重贫血，出生后新生儿则受红细胞破坏后毒性产物如胆红素的神经毒性影响。在宫内胎儿对红细胞破坏增加的反应是增加红细胞的生成速率，反映为网织红细胞增多和外周血中存在有核红细胞，因此又称为“胎儿有核红细胞增多症”。对红细胞需求的增加可引起髓外造血，如肝脏、脾脏和肺部，因此患儿常有
肝大、
脾大。最重症的溶血病可致胎儿苍白水肿，死于宫内或出生后不久。
1.轻型 此型以AB0溶血病最为常见，受累患儿仅有轻度溶血，表现为轻度高胆红素血症，无明显贫血，临床易误诊为“生理性”
黄疸。除早期光疗外，一般不需治疗。
2.中型 患儿表现为中度贫血和中～重度高胆红素血症。
黄疸常在生后24h内出现，具有出现早、上升快等特点，若不治疗有发生胆红素脑病(核
黄疸)的危险。患儿可有
肝大、
脾大，外周血有核红细胞增多。血清胆红素以未结合胆红素为主，但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现“胆汁黏稠综合征”。由于血型抗体持续存在致溶血继续，患儿可在2～6周发生明显的贫血(Hb＜80g/L)，称晚期贫血。
3.重型 主要见于Rh溶血病，患儿可死于宫内或出生时表现为胎儿水肿，患儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、
胸腔积液、腹腔积液、心力衰竭、肝
脾肿大和呼吸窘迫。胎儿水肿的原因除与严重贫血所致的高心排出量、心力衰竭有关外，还与肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高有关。由于胎儿红细胞破坏分解产生的胆红素可经胎盘由母体排出，
黄疸可在出生时不甚明显，但在出生后迅速出现并呈进行性加深。此型病情极重，如不及时治疗常于生后不久死亡。
治疗
治疗：
1.重症胎儿水肿 应保持有效通气，抽腹水或胸腔积液和尽快换血。危重者可先用浓缩红细胞小量输血或部分交换输血，以纠正血红蛋白和血细胞比容。
2.对高胆红素血症者应采取积极措施(光照疗法或交换输血) 换血能有效地降低胆红素，换出已致敏的红细胞和减轻贫血，但是换血需要一定的条件，亦可产生一些不良反应，故应严格掌握指征。光疗是最常应用的降低血清胆红素有效而安全的方法，对严重的高胆红素血症或低蛋白血症者输注
人血白蛋白1g/kg或
血浆10ml/kg，可减少游离胆红素水平。
3.纠正贫血 早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血，晚期小儿因贫血而心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
4.大剂量人血丙种球蛋白静脉输注(IVIg)在防治新生儿溶血病中的应用 孕母或新生儿应用大剂量IVIg能有效地预防和治疗新生儿溶血病，可用于产前已被致敏的母亲或胎儿，也可用于已发生溶血病的新生儿。剂量为每天400mg/kg，4～5天为1个疗程，然后每隔15～21天重复1个疗程，直至分娩。新生儿期用药应尽可能早，一旦诊断明确即可用药，剂量500～1000mg/kg，1次即可。由于IVIg只能减轻溶血，不能降低体内已经产生的胆红素水平，故仍应联合应用光疗。
5.抗D-IgG预防
Rh(D)溶血病 分娩后尽快(72h之内)给予
Rh阴性母亲肌注抗D-IgG 300μg，可使胎儿红细胞在刺激母体产生
Rh免疫抗体之前即在母体循环中被破坏，从而预防母亲致敏，但仅适用于尚未致敏的
Rh阴性的孕母。
